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病史

 

43歲男性，主訴：胸痛1月余。

 

現(xiàn)病史

2014年5月患者開(kāi)始因天氣轉(zhuǎn)涼出現(xiàn)前胸悶痛，VAS 8～9分，放射至后背，伴出汗、頭暈，無(wú)四肢抽搐、口吐白沫等，無(wú)心悸、呼吸困難，10分鐘后可自行緩解，胸痛與運(yùn)動(dòng)無(wú)明顯相關(guān)，未診治。

 

此后癥狀反復(fù)發(fā)作，約2次/日，多于晨起或夜間發(fā)作，自訴至中午天氣轉(zhuǎn)暖后癥狀可緩解，持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等。

 

2014年6月9日患者晨起時(shí)再次出現(xiàn)劇烈胸痛，性質(zhì)同前，持續(xù)不緩解，夜間至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診就診，行胸腹部血管重建除外主動(dòng)脈夾層。

 

2014年6月11日下午1：00pm患者就診我院急診，行心電圖示竇性心律，HR 110 bpm，V1～V6導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0.2～0.3 mv 。心肌酶：CK 125 U/L，CK-MB 3.4 ug/L，cTnI 2.318 ug/L，NT-proBNP 1963 pg/ml。行急診冠脈造影顯示未見(jiàn)明顯狹窄、血栓，前降支血流稍慢，中段輕度肌橋。行左室造影未見(jiàn)明顯異常。

 

既往史

否認(rèn)高血壓病、糖尿病、血脂異常。

 

個(gè)人史

否認(rèn)吸煙及大量飲酒史。

 

體格檢查

生命特征平穩(wěn)，體型偏瘦，BMI 21.3 kg/m2，胸廓飽滿，其余查體未見(jiàn)異常。

 

入院診斷

胸痛待查

急性冠脈綜合征？

急性ST段抬高型心肌梗死？

急性心肌炎？

 

實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)：WBC 7.96×109 /L，NEUT 5.55×109 /L，HGB 145 g/L，PLT 243×109 /L。

 

肝腎功：K 3.9 mmol/L，Alb 36 g/L，ALT 27 U/L，Cr（E）66μmol/L。

 

凝血：D-Dimer 0.31 mg/L FEU。

 

心肌酶：CK 73 U/L，CKMB-mass 1.2μg/L，cTnI 1.536μg/L。

 

甲功（-）；ESR、hsCRP（-）；ANA、ANCA、抗dsDNA抗體（-）。

 

TORCH、EBV、CMV抗體均陰性。

 

輔助檢查

? 超聲心動(dòng)圖：LVEF 66%，左室室壁運(yùn)動(dòng)大致正常，左心輕度增大。

 

? 24h動(dòng)態(tài)心電監(jiān)護(hù)：總心搏數(shù)85473次，室性心搏總數(shù)147次，室速9陣，共145次；室上性心搏總數(shù)89次，單個(gè)室上性早搏85次，成對(duì)室上早搏2對(duì)；可見(jiàn)房早，房早未下傳，成對(duì)房早。

 

治療經(jīng)過(guò)

冠脈造影正常的心肌梗死，病因考慮診斷為：隱匿的動(dòng)脈粥樣硬化；冠狀動(dòng)脈痙攣；急性病毒性心肌炎、Tako-tsubo心肌病等容易誤診為心梗的疾??；血栓和高凝；栓塞和炎癥。

 

鑒別診斷

冠脈痙攣：考慮不除外冠脈痙攣，予硝苯地平5 mg Q8h，效果不佳?；颊呷蚤g斷發(fā)作胸痛，伴出汗，胸痛發(fā)作時(shí)血壓132/59 mmHg，未見(jiàn)明顯升高。

急性病毒性心肌炎：典型急性病毒性心肌炎的表現(xiàn)為：局灶性心肌水腫、釓延遲增強(qiáng)等。本例患者心臟MRI未見(jiàn)典型心肌炎表現(xiàn)，可除外。

Tako-tsubo心肌?。憾嘁?jiàn)于老年（＞50歲）女性，左室室壁運(yùn)動(dòng)減低，多見(jiàn)于前壁、間隔中下段至心尖部，而基底部的運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)，室壁運(yùn)動(dòng)異常較快恢復(fù)，通常在數(shù)周內(nèi)。本例患者也不符合。

 

? 患者每次發(fā)作胸痛時(shí)均有出汗癥狀，但心率、血壓變化不明顯，發(fā)作頻率1～2次/日。考慮是否存在內(nèi)分泌異常？

 

行腎上腺超聲檢查，提示：右側(cè)腎上腺區(qū)見(jiàn)低回聲，3.1×2.2 cm。

 

定性檢查

測(cè)定24h尿兒茶酚胺，未見(jiàn)明顯異常。測(cè)定4h尿兒茶酚胺提示考慮嗜鉻細(xì)胞瘤可能。

 

定位檢查

腎上腺CT：右側(cè)腎上腺區(qū)類圓形軟組織密度影，腺瘤可能。

 

MIBG（I131間碘芐胍核素顯像）：右側(cè)腎上腺區(qū)異常所見(jiàn)，嗜鉻細(xì)胞瘤可能性大。

 

高血壓鑒別診斷

血總皮質(zhì)醇  F 9.44μg/dl ACTH 16.5pg/ml。

 

24小時(shí)尿皮質(zhì)醇75.20μg/24hr。

 

腎動(dòng)脈彩色多普勒超聲檢查：雙腎動(dòng)脈主干阻力增高。

 

治療方案

2014年7月28日起加用酚芐明5mg Q12h 6d→酚芐明10mg Q12h，患者未再出現(xiàn)胸痛、出汗發(fā)作，血壓、心率平穩(wěn)。

 

2014年9月1日轉(zhuǎn)入泌尿外科，在全麻下行腹腔鏡右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，未再發(fā)作胸痛。

 

術(shù)后病理診斷：右腎上腺占位，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。

 

本例體會(huì)

重視主要癥狀的伴隨癥狀，重視常見(jiàn)疾病的不典型之處，可能會(huì)找到疾病背后真正病因。本例主要癥狀是胸痛，伴隨癥狀是心慌、出汗。本例表現(xiàn)為心肌梗死，但是冠心病危險(xiǎn)因素很少、冠脈造影正常、心肌酶升高幅度不大、硝酸酯效果不佳。

 

專家點(diǎn)評(píng)

田莊（北京協(xié)和醫(yī)院）：本例診斷思路：（1）根據(jù)心電圖和心肌酶的表現(xiàn)，首先一定要做冠脈造影，確定冠脈是否正常，然后再去考慮心肌炎等其他問(wèn)題；（2）床旁超聲提示一過(guò)性節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常，但是很快恢復(fù)，除外Tako-tsubo心肌病、心肌炎；（3）胸痛發(fā)作時(shí)T波高尖，癥狀恢復(fù)后T波回落，考慮是否為血管痙攣？血管痙攣的原因基本考慮：大量吸煙、血管炎。但本例患者沒(méi)有吸煙史，血管炎則比較難查；（4）嗜鉻細(xì)胞瘤患者一般是突然一下血壓特別高（180-200 mmHg），恢復(fù)后血壓基本正常。本例患者血壓變化不明顯，沒(méi)有特別考慮嗜鉻細(xì)胞瘤，且連續(xù)檢查4次24小時(shí)尿兒茶酚胺都沒(méi)有發(fā)現(xiàn)異常。

 

本例提示如果遇到反復(fù)血管痙攣，要考慮嗜鉻細(xì)胞瘤的可能；如果懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤，建議檢測(cè)發(fā)作當(dāng)時(shí)或短時(shí)間的尿兒茶酚胺，敏感性更高。

 

陳韻岱（301醫(yī)院）：本例特點(diǎn)：（1）發(fā)作的時(shí)候T波高尖，與發(fā)作時(shí)間相關(guān)，與運(yùn)動(dòng)關(guān)系不大；（2）發(fā)作的時(shí)候血壓有波動(dòng)但不明顯，與常見(jiàn)的嗜鉻細(xì)胞瘤的表現(xiàn)不同。臨床特征上，這種血壓波動(dòng)不明顯，而以血管痙攣為主要表現(xiàn)，文獻(xiàn)上有沒(méi)有這樣的統(tǒng)計(jì)比例？

 

朱文玲（北京協(xié)和醫(yī)院）：腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，腎上腺髓外嗜鉻細(xì)胞瘤不分泌去甲腎上腺素。本例患者分泌的腎上腺素明顯比去甲腎上腺素多，因此血壓不是很高，心率快。

 

本例沒(méi)有典型嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)，冠脈造影正常，胸痛發(fā)作的時(shí)候T波高尖，癥狀緩解后T波恢復(fù)，表現(xiàn)比較像痙攣。但一般痙攣的表現(xiàn)是在清晨，本例又不太典型。于是考慮是否有內(nèi)分泌異常，先做超聲檢查，發(fā)現(xiàn)腎上腺有一些問(wèn)題，然后測(cè)定尿兒茶酚胺。

 

提示，作為心血管醫(yī)生，內(nèi)科基礎(chǔ)是相當(dāng)重要的。第一步，要做好的內(nèi)科醫(yī)生，第二步，才是做好的心血管醫(yī)生，這樣面對(duì)疑難復(fù)雜病例，才能夠開(kāi)闊思路。

 

漲知識(shí)

嗜鉻細(xì)胞瘤心臟損害：心臟損害是嗜鉻細(xì)胞瘤的嚴(yán)重并發(fā)癥，可表現(xiàn)為多種異常改變，如胸痛、心絞痛、心肌梗死、心肌病、心力衰竭等病癥，也可因上述表現(xiàn)而被誤診為冠心病、特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病等。

心血管病變的診斷主要通過(guò)心電圖、心臟超聲、心肌酶譜監(jiān)測(cè)、冠狀動(dòng)脈造影等檢查。嗜鉻細(xì)胞瘤可測(cè)定血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物進(jìn)行定性診斷，但表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓的嗜鉻細(xì)胞瘤患者，在其不發(fā)作時(shí)血壓正常，此時(shí)測(cè)定的兒茶酚胺水平也往往正常，故應(yīng)多次測(cè)定并且在血壓高時(shí)進(jìn)行測(cè)定。

 

由于嗜鉻細(xì)胞瘤的高血壓和心臟損害有其特殊表現(xiàn)，大多數(shù)患者可于腫瘤切除后得到治愈，因此將嗜鉻細(xì)胞瘤列為心血管疾病的鑒別診斷，做到早期診斷和正確治療有著重要的意義。